地中海貧血癥屬于遺傳性貧血癥，有輕型地中海貧血和重型地中海貧血之分，那如何劃分輕型地中海貧血癥和重型地中海貧血癥呢?當(dāng)患上的是重型地中海貧血怎么辦?
重型地中海貧血癥的癥狀診斷
重型地中海貧血，又稱Cooley。貧血患兒出生時(shí)無(wú)癥狀，至3～12個(gè)月開(kāi)始發(fā)病呈慢性進(jìn)行性貧血，面色蒼白肝脾大，發(fā)育不良常有輕度黃疽癥狀。隨年齡增長(zhǎng)而日益明顯，由于骨髓代償性增生導(dǎo)致骨骼變大，髓腔增寬，先發(fā)生于掌骨，以后為長(zhǎng)骨和肋骨。1歲后顱骨改變明顯，表現(xiàn)為頭顱變大，額部隆起，顴高鼻梁塌陷，兩眼距增寬，形成地中海貧血特殊面容。患兒常并發(fā)氣管炎或肺炎，當(dāng)并發(fā)含鐵血黃素沉著癥時(shí)，因過(guò)多的鐵沉著于心肌和其它臟器，如肝胰腺腦垂體等，而引起該臟器損害的相應(yīng)癥狀。其中最嚴(yán)重的是心力衰竭，它是貧血和鐵沉著造成心肌損害的結(jié)果，是導(dǎo)致患兒死亡的重要原因之一。本病如不治療多于5歲前死亡。
實(shí)驗(yàn)室檢查，外周血象呈小細(xì)胞低色素性貧血，紅細(xì)胞大小不等，中央淺染區(qū)擴(kuò)大出現(xiàn)異形靶形碎片紅細(xì)胞和有核紅細(xì)胞點(diǎn)彩紅細(xì)胞，嗜多染性紅細(xì)胞豪-周氏小體等。網(wǎng)織紅細(xì)胞正?；蛟龈吖撬柘蟪始t細(xì)胞系統(tǒng)增生明顯活躍，以中晚幼紅細(xì)胞占多數(shù)，成熟紅細(xì)胞改變與外周血相同紅細(xì)胞滲透脆性明顯減低HbF含量明顯增高大多。
經(jīng)過(guò)上述的介紹，相信大家對(duì)重型地中海貧血的判斷有了一定的了解，那當(dāng)患上重型地中海貧血怎么辦?治療是關(guān)鍵。對(duì)于重型地中海貧血的治療，現(xiàn)代醫(yī)學(xué)上主要采取兩種治療措施，一是輸血治療，而是骨髓移植治療。不管只哪一類治療方法，重型地中海貧血患者在治療時(shí)都應(yīng)該少吃含鐵豐富的食物。
不想自己的寶寶是重型地中海貧血患兒，建議大家最好做好婚檢、產(chǎn)檢和孕檢。更多相關(guān)知識(shí)
